Síndrome de Moebius

El síndrome de Möbius o de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara. Dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y el movimiento lateral de los ojos como las múltiples expresiones de la cara. También pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones.

DESDE EL PRINCIPIO

Paul Julius Moebius

Desde 1880 Von Graefe y Saemish agruparon algunos pacientes con trastornos congénitos infrecuentes de la región facial y no progresivos, lo cual fue descrito más tarde en 1888 por Paul Julius Moebius, con el nombre de síndrome de Moebius, definido como "parálisis congénita de los núcleos de los pares craneales VI motor ocular externo, VII facial y otros pares craneales como: XII hipogloso, III motor ocular común, cuyo espectro clínico es variable; afecta a otros pares craneales y se asocia con múltiples malformaciones". Por ser esta una instancia clínica poco conocida, muchos pacientes han sido condenados a ser tratados como incapacitados mentales, el apoyo moral y social es indispensable, tanto para los afectados como para sus familiares.

SINTOMAS

Los sintomas que pueden presentarse (cabe acotar que este sindrome no se desarolla con el tiempo sino que hace su aparicion al nacer) son:

• Carencia de la expresión facial; inhabilidad de sonreír
• Problemas alimentando, el tragar (los tubos son a veces necesarios para prosperar; tenga mucho cuidado con los alimentos sólidos.)
• Mantenerles la cabeza erguida para poder trager
• Sensibilidad del ojo debido a la inhabilidad de escudriñar (las gafas de sol y los sombreros son muy provechosos)
• Retardos del motor debido a la debilidad superior del cuerpo
• Ausencia del movimiento lateral del ojo
• Ausencia del párpado
• Strabismus (ojos cruzados que pueden corregirse con la cirugía)
• Babear
• Paladar alto
• Lengua corta o deformada
• Movimiento limitado del la lengua
• Paladar de la hendidura submucuosa
• Problemas de los dientes
• Problemas de la audiencia (debido al liquido en oídos, los tubos son a veces necesarios)
• Dificultades del habla (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los sonidos que implican los labios)
• Anomalías de menor importancia de la media línea

TRATAMIENTO

Alimentdor de Haberman

Los niños requieren a veces botellas especiales (es decir alimentador de Haberman) o los tubos de alimentación para mantener la suficiente nutrición. Strabismus (ojos cruzados) es generalmente corregido con cirugía. Los niños con el síndrome de Moebius pueden también beneficiarse de la terapia del habla para mejorar sus habilidades y coordinación para ganar mejor control del habla y de alimentarse.

Las deformidades del miembro y de la quijada se pueden mejorar a menudo con cirugía. Además, la cirugía reconstructiva plástica de la cara puede ofrecer ventajas en casos individuales. En algunos casos, las transferencias del nervio y del músculo a las esquinas de la boca se han realizado para proporcionar a una capacidad de sonreír.